Hamburger Arbeitskreis

für Hörscreening bei Neugeborenen

Gemeinnütziger eingetragener Verein

H.A.H.N.

 

 

Hamburger Universelles Hörscreening bei Neugeborenen

 

Der Hamburger Arbeitskreis Hörscreening bei Neugeborenen (H.A.H.N.) ist eine Vereinigung von Ärzten verschiedenster Fachgebiete, die die Rechte der Kinder mit angeborenen Hörstörungen auf frühzeitige Diagnostik und Therapie ihrer Erkrankung durchsetzen wollen.

Der Verein strebt an, Mitte 2001 ein allgemeines Hörscreening bei allen Kindern, die in Hamburg geboren werden, einzuführen. Die Voraussetzungen für eine adäquate Nachversorgung dieser Neugeborenen liegen in Hamburg vor. 2 - 5 von 1000 Neugeborenen leiden unter einer Hörstörung. Diese ist somit die häufigste angeborene Erkrankung und übertrifft sogar die Summe aller anderen im Neugeborenenscreening auffälligen Störungen.

 

 

Ausgangslage:

Die Grundlagen für ihre Hör-Sprachentwicklung erwerben Kinder in den ersten zwei Lebensjahren. In Deutschland werden Hörstörungen durchschnittlich erst im 2.-5. Lebensjahr entdeckt mit folgenschweren Auswirkungen und damit viel zu spät[1]. Nur durch ein universelles Neugeborenen-Hör­screening ist eine rechtzeitige und flächendeckende Früherkennung und anschließende adäquate Frühversorgung, z.B. Hörgeräte­an­passung und Hörfrühförderung, möglich. Das alleinige Screening von Säuglingen mit Risikofaktoren (siehe unten) deckt höchstens 50% der schwerhörigen Kinder auf. Daher müssen auch die Gesundgeborenen einem Hörscreening zugeführt werden.

 

Hörstörungen bei Kindern sind die häufigste angeborene Erkrankung. Ihre Zahl übertrifft sogar die Summe aller anderen heutzutage im Neugeborenenscreening auffälligen Kinder[2].

 

Mindestanfoderungen an das universelle Hörscreening:

·         Über 95%ige Erfassung der Neugeborenen

·         Erkennung aller mittel- und hochgradig schwerhörigen Kinder

·         Miterfassung der Hausgeburten einschl. Geburtshaus

·         Max. 4% Testauffällige im Primärscreening

·         Patiententracking für ein zeitnahes Follow-up

·         Externe Qualitätssicherung

 

Für das universelle Neugeborenen Hörscreening stehen heute prinzipiell zwei apparative Verfahren zur Verfügung, nämlich die Messung der otoakustischen Emissionen (OAE) und der akustisch evozierten Potentiale (AEP).

 

 

1.   Hörscreening-Verfahren:

Otoakustische Emissionen sind Schallwellen, die im Innenohr (wahrscheinlich von den äußeren Haarzellen) gebildet und über das Mittelohr in den Gehörgang abgestrahlt werden. Dort können sie mit einem besonders empfindlichen Miniaturmikrophon nachgewiesen werden, nachdem sie zuvor durch spezielle Schallreize aus einem Miniaturlautsprecher ausgelöst wurden. Für die Messung wird eine kleine Sonde, die den Lautsprecher und das Mikrophon enthält, dicht in den Gehörgang gelegt. Überprüft werden so das Innenohr und die Schallübertragungen über das Mittelohr in den äußeren Gehörgang.

 

Akustisch evozierte Potentiale sind hirnelektrische Aktivitäten, die durch akustische Reize ausgelöst und an der Schädeloberfläche mittels Oberflächenelektroden abgeleitet werden. Für die Messungen werden die Ableitstellen gereinigt und Elektroden sowie ein Kopfhörer angebracht. In diesem Verfahren werden die Schallzuführung über den Gehörgang und das Mittelohr, ferner das Innenohr, der Hörnerv und die auditorischen Bahnen des Hirnstammes überprüft.

 

Da Lärm störend wirkt, ist für beide Untersuchungen eine relativ ruhige Umgebung hilfreich. Die Unterschiede zwischen den beiden Messungen betreffen die Dauer der Messung, die Belastung des Kindes, die Test-Sensitivität (Anteil der hörgeschädigten Kinder, die den Test nicht bestehen und damit korrekt als hörgeschädigt erkannt wurden) und die Spezifität (Anzahl der Kinder, die nicht hörgestört sind und den Test bestehen).

 

Bei der Messung der otoakustischen Emissionen ist die Dauer für die Vorbereitung und die Durchführung der Untersuchung kürzer. Die Spezifität für die Erfassung innenohrbedingter Hörstörungen ist jedoch geringer als bei der Messung der AEP’s.

 

Bei der Messung der AEP’s ist die Spezifität höher, d.h. der Anteil an normalhörenden Kindern, die den Test bestehen, ist größer. Kinder mit neuralen Hörschäden oder mit Störungen im Bereich der auditorischen Bahn (Hirnstamm), sind darüber hinaus nur mit einem Screening mittels AEP’s zu erfassen (Störungen im Bereich der auditorischen Bahn im Hörstamm sind jedoch bei gesunden Neugeborenen extrem selten. Derartige Störungen treten bei Risikokindern häufiger auf).

 

 

2.       Realisierung:

2.1  Neugeborene ohne Risikofaktoren:

Ziel: Erfassung aller im Neugeborenenalter bereits vorhandenen Hörstörungen. Der Test wird als bestanden beurteilt, sobald auf beiden Ohren otoakustische Emissionen oder akustisch evozierte Potentiale nachzuweisen sind.

Zeitpunkt: Möglichst zwischen dem zweiten und vierten Tag nach Geburt.

Durchführung: Getestet wird zunächst auf beiden Ohren mit otoakustischen Emissionen. Sind beidseits otoakustische Emissionen nachzuweisen, wird der Test als bestanden beurteilt. Sind auf einem oder auf beiden Ohren keine otoakustischen Emissionen vorhanden, werden direkt anschließend beidseits akustisch evozierte Potentiale gemessen. Wenn dann beidseits akustisch evozierte Potentiale vorhanden sind, gilt der Hörtest als bestanden. Sind Antworten auf einem oder auf beiden Ohren nicht auszulösen, wird der Test erneut mit otoakustischen Emissionen und ggf. akustisch evozierten Potentialen ca. zwei Wochen später in der Geburtsklinik im Rahmen einer nachstationären Leistung durchgeführt. Lassen sich auch nach dieser zweiten Stufe des Hörscreenings auf einem oder beiden Ohren keine Antworten nachweisen, wird das Kind zur genaueren Abklärung einer der pädaudiologischen Untersuchungsstellen in Hamburg zugewiesen.

 

2.2  Neugeborene mit Risikofaktoren (z.B. Neugeborene von Intensivstationen und Frühgeburten; siehe auch Risikokatalog):

Ziel: Viele dieser Kinder weisen zusätzliche Behinderungen auf; vereinzelt treten auch neural bedingte Hörschäden sowie Störungen im Bereich der auditorischen Bahn des Hirnstammes auf. Diese Störungen sollen im Rahmen einer Gesamtförderung des Kindes berücksichtigt werden. Der Test wird bei diesen Kindern dann als bestanden beurteilt, wenn otoakustische Emissionen bzw. akustisch evozierte Potentiale auf beiden Seiten nachzuweisen sind.

Zeitpunkt: Möglichst eine Woche vor Entlassung aus dem stationären Aufenthalt.

Durchführung: Getestet werden beide Ohren mit akustisch evozierten Potentialen. Sind nicht auf beiden Ohren Antworten nachzuweisen, soll noch vor Entlassung eine Kontrolluntersuchung vorgenommen werden. Sind wieder keine Antworten auslösbar, wird eine genauere Abklärung in einer der pädaudiologischen Untersuchungsstellen in Hamburg durchgeführt.

 

Risikofaktoren für Hörstörungen:

Familiäre Hörstörung, die auf Erbfaktoren hinweist; Fehlbildung im Kopfbereich, einschl. Lippen-Kiefer-Gaumenspalten; schwere Blutungen, besonders während der Frühschwangerschaft; Früh-/Mangelgeburt unter 1.500 g; Asphyxien; APGAR 1-3; Ikterus neonatorum gravis bzw. Rh-Unver­träglichkeit; prä- oder postnatale Infektionen (z.B. Röteln, Mumps, Masern, Meningitis, Cytomegalie, Toxoplasmose, Sepsis usw.), ototoxische Medikamente, Schädel-Hirn-Verletzungen usw.

 

 

3.   Dokumentation des Hörscreening-Ergebnisses:

Das Ergebnis des Neugeborenen-Hörsreenings wird im Vorsorgeheft vermerkt. Alle Mütter erhalten ein Informationsblatt über die normale Hör-/Sprachentwicklung bei Kindern. Alle Mütter von Kindern, die primär Hörscreening-auffällig waren, erhalten einen Termin für eine zweite Screening-Untersuchung nach ca. zwei Wochen. Alle Mütter von Kindern, die auch in diesem zweiten Hörscreening auffällig waren, werden gebeten, sich umgehend in einer der namentlich zu nennenden pädaudiologischen Untersuchungsstellen in Hamburg vorzustellen. Sowohl der überweisende Gynäkologe als auch, soweit bekannt, der Kinderarzt, werden von dem Procedere durch gesondertes Anschreiben informiert. Durch eine zentrale Datenerfassung im Rahmen einer externen Qualitäts-Sicherung wird darüber hinaus ein Patiententracking und ein Qualitäts-Management-System installiert. Die pädaudiologischen Follow-up-Institutionen werden auch ihre Testergebnisse zur zentralen Datenerfassung weitermelden, so daß eine Evaluation der Effektivität der gesamten Hörscreening-Maßnahme möglich wird.

 

 

Im Namen des H.A.H.N. e.V.:

 

Vorstand: Dr. med. Chr. Pörksen, Neonatologe (Vorsitzender); Dr. med. V. Maaßen, Gynäkologe / Geburtshelfer (1. stellv. Vorsitzender); Prof. Dr. med. M. Hess, HNO-Arzt und Phoniater / Pädaudiologe (2. stellv. Vorsitzender); Frau Dr. med. U. Petersen-Siebert, Phoniaterin / Pädaudiologin (Schatzmeisterin); Dr. med. Th. Wiesner, HNO-Arzt und Phoniater / Pädaudiologe (Schriftleiter)

 

 

Bei der Unterstützung dieses Vorhabens sind beteiligt:

 

Dr. Baumann, Ltd.Arzt d. Kinderklinik des Krankenhauses Mariahilf und Vertreter der leitenden Ärzte der Hamburger Kinderkliniken

Dr. Bretschneider, wiss. Assistent der HNO-Klinik des UKE; für das Hörscreeningprojekt des UKE

Frau Dr. Dirksen-Kauerz, ehem. Leiterin des Beratungszentrums - sehen - hören - bewegen - sprechen

Frau Dr. Gollnast, Landesärztin für Hörbehinderte

Prof. Hess, Direktor der Abteilung für Hör-, Stimm- und Sprachheilkunde am UKE

Prof. Kohlschütter, Abt. f. Stoffwechsel und Neurologie, Kinderklinik des UKE

Dr. Laux, Ltd. Arzt der Abt. f. Neonatologie am AK Barmbek; als Vertreter für die Arbeitsgemeinschaft Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin Hamburg

Dr. Maaßen, Ltd. Arzt der Abt. f. Gynäkologie und Geburtshilfe am AK Harburg; als Vertreter für die leitenden Ärzte der Hamburger Frauenkliniken

Prof. Morgenstern, Ltd. Arzt der HNO-Klinik am AK St. Georg; als Vertreter für die leitenden Ärzte der Hamburger HNO-Kliniken

Frau Dr. Petersen-Siebert, Landesärztin für Sprachbehinderte und Leiterin der Abteilung für Phoniatrie und Pädaudiologie am Werner-Otto-Institut

Dr. Pörksen, ehem. Ltd. Arzt der Abt. f. Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin am Altonaer Kinderkrankenhaus

Frau Dr. Röhrs, niedergel. Ärztin für HNO, Phoniatrie und Pädaudiologie

Dr. Schmolke, niedergel. HNO-Arzt, Vizepräsident der Ärztekammer und Landesvorsitzender des Berufsverbandes der HNO-Ärzte

Dr. Wiesner, Abteilung für Phoniatrie und Pädaudiologie des Werner-Otto-Institutes

Dr. Zinke, niedergel. Kinderarzt, Landesvorsitzender des Berufsverbandes der Kinderärzte

 

Frau Bredehorst-Witkowski, Referentin für Krankenhausfinanzierung und -planung als beratende Vertreterin der HKG

Frau Huster-Nowack, Krankenhausreferentin, als beratende Vertreterin der BAGS

Dr. Veit, Leiter der Projektgeschäftsstelle Externe Qualitätssicherung der HKG als beratender Vertreter zur Qualitätssicherung

 

Das Projekt „Hörscreening bei Neugeborenen“ wird von Frau Senatorin Karin Roth unterstützt.

 

Die Unterstützung des Projektes H.A.H.N. ist möglich durch eine Spende. Der Verein ist als gemeinnützig anerkannt worden. Unter dem Verwendungszweck “Hörscreening” können Spenden auf das Konto HAHN Nr. 1078 213012, BLZ 200 505 50 bei der HASPA eingezahlt werden.

KurzKonzept 21 Mai 2001.doc



[1] nach Daten des Deutschen Zentralregisters für Kindliche Hörstörungen (DZH), Berlin 1999

[2] Jedes 1000. gesundgeborene Kind und jedes 50. Kind mit Risikofaktor ist hochgradig schwerhörig.